这是怎么了？
前一段时间跟大家分享的自发腹腔出血的病例，于拆除缝线第二天出现切口肿胀疼痛，切口下方可触及质硬结节，肚脐处切口最为明显，切口下方可见一大小约5x5cm包块，给予肚脐切口分离清创，可见大量积血伴凝血块，遂给予清理积血并留置引流条，加压包扎。手术切口硬结处给予彩超探查，提示皮下出血可能。这是什么情况？
这是什么情况？
患者会不会有什么基础病没查出来？
患者有血液病？
为什么拆线后针道出现血肿？
患者的凝血功能有问题？
再次翻阅患者凝血检查结果，患者APTT、PT轻度异常。
详询家族史
追问患者病史，患者姨家表哥一年前因自医院手术治疗。有没有可能是个什么遗传病通过患者外公外婆遗传给患者的母亲和姨妈，然后遗传给患者和姨家表哥？
查阅资料，我的天呐！血友病吗？
血友病遗传特点
血友病遗传有四种情况:
第一、是血友病甲患者与正常女性结婚。所生儿子为正常,女儿均为携带者;
第二、是正常男性和女性携带者结婚。所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者;（会不会是这个？）
第三、是血友病甲患者与女性携带者结婚。其女儿为血友病患者,而携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%;
第四、是男女均为血友病的患者。其所生子女均为血友病患者。
接下来怎么办？
为了进一步明确诊断，专门咨询了我院检验科，检验科同事表示，我院尚无凝血因子等相关检验条件，但是可以通过APTT延长纠正试验对患者进行初筛，同时将患医院会诊，以利最终确诊。在此，非常感谢我院检验科的同事们，没有条件创造条件的鼎力相助。
APTT延长纠正试验的检测方法
将正常混合血浆（20份结果正常的标本）与待测标本血浆1:1混合，在混合后立即在37℃下孵育1小时，再次测定APTT，观察混合血浆的检测结果是否被纠正到APTT正常对照值附近。（听起来好复杂呀，真是麻烦检验科的同事们了！）
结果的判读如下：
1.APTT延长，即时的纠正试验能够纠正到正常对照值附近提示凝血因子的缺乏或活性减低，单纯APTT延长提示内源性因子缺乏或活性减低，若PT同时延长，还需要考虑外源性凝血因子和共同通路因子的问题，可以结合临床针对患者进行凝血因子活性检测。
2.APTT延长，即时的纠正试验不能够纠正到正常对照值附近提示标本血浆中可能存在抗凝物，包括狼疮抗凝物、Ⅷ因子抑制物、IX因子抑制物等，其中以狼疮抗凝物（LA）最为常见，可以与临床沟通后选择进行狼疮抗凝物或者Ⅷ因子抗体、IX因子抗体等因子抗体的相关检测。
我院APTT延长纠正试验结果
根据以上结果提示：
即时的纠正试验能够纠正到正常对照值附近，提示患者血浆中某种凝血因子缺乏或者活性降低。
静待凝血因子检查结果。
检验会诊结果
凝血因子检查结果提示：患者凝血因子Ⅷ活性明显下降。
根据会诊结果，考虑患者血友病甲可能性较大，医院血液内科进一步诊断治疗。
讨论
凝血功能异常术前准备有没有参考标准？
凝血功能异常在哪个程度可以手术？
带着疑问，查阅了八版外科学围手术期处理一章。其中对凝血障碍术前准备描述如下：
凝血障碍：常规凝血试验阳性的发现率低，靠凝血酶原时间(prothrombintime,PT),活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime,APTT)及血小板计数,识别严重凝血异常的也仅占0.2%。所以仔细询问病史和体格检查显得尤为重要。病史中询问病人及家族成员有无出血和血栓栓塞史;是否曾输血,有无出血倾向的表现,如手术和月经有无严重出血,是否易发生皮下瘀斑、鼻出血或牙龈出血等；是否同时存在肝、肾疾病;有无营养不良的饮食习惯,过量饮酒,服用阿司匹林、非甾体抗炎药物或降血脂药(可能导致维生素K缺乏),抗凝治疗(如心房纤颤、静脉血栓栓塞、机械心瓣膜时服华法令)等。查体时应注意皮肤、粘膜出血点(紫癜),脾肿大或其他全身疾病征象。
综上所述：书本虽未对凝血功能异常指标规定标准，但仍做出了相关指导。术前我们不能过度依赖凝血五项检查结果，对患者既往病史，特别是家族史应做详细询问，以免漏诊诸如血友病等凝血功能异常的疾病，造成严重不良后果。特别是针对凝血功能异常的病人，更应详细询问。
对于凝血异常在哪一标准以下不能手术，尚未查到相关资料。不知道大家怎么看？欢迎大家在评论区进行讨论。
延伸阅读血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。分类
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。
3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。 15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
临床表现（一）血友病A
1.出血
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：
（1）重型血浆中FⅧ活性1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。
（2）中间型FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。
（3）轻型FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。
（4）亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。 一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
出血形成血肿后可导致压迫症状：
（1）周围神经受累发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
（3）压迫附近血管可发生组织坏死。
（二）血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻；②女性传递者也可出血；③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。
（三）血友病C
因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。
辅助检查1.一般项目
血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，4%可正常。
2.初筛试验
凝血酶原消耗试验（PCT）、活化部分凝血活酶时间（APTT，当因子Ⅷ、Ⅸ的活性减少至正常的30%时，即可延长，可以检测轻型患者）、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。
3.确诊试验
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。
4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定
采用凝血酶原时间一期法，将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆，加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后，按凝固时间制成有关因子活性曲线后，对受检标本进行换算。
5.FⅧRAg的测定
血友病A患者血浆中含量正常或增高。
6.FⅧCAg的测定
在血友病A患者中，血浆Ⅷ：CAg与Ⅷ：C平行减少。
7.VWFAg的测定
血友病A患者正常或增高。
8.基因诊断
血友病分子水平存在着显著的遗传异质性，基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。
9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询
大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ：C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来，大多数人认为检测Ⅷ：C与ⅧR：Ag的意义较大，70%～98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展，目前已应用于对传递者及产前的检查。
鉴别诊断1.血管性假血友病
又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。
家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。
2.获得性第Ⅷ因子减少
常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。
3.凝血酶复合体减低症
出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。
治疗1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶U，相当于ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
医院
微创治疗中心
医院微创治疗中心，位于住院部六楼，现有医护人员12人，开放床位30张。自4年引进第一台高清电视腹腔镜以来，一直致力于普外科、胸外科及泌尿外科疾病的微创手术治疗。科室技术设备先进、技术力量雄厚，由武志强副院长亲自担任科室主任，指导开展各项手术和诊疗工作。
近年来随着腹腔镜技术的发展，微创手术已深入人心，由于微创手术创伤小、效果好、恢复快、节省费用等优点得到了广大患者的认可和好评。为此我院升级微创技术设备，新购进日本进口奥林巴斯CV高清电视腹腔镜、奥林巴斯外科能量平台、奥林巴斯前列腺等离子、瑞尔通前列腺绿激光等，更好的为广大患者服务。
科室诊疗范围
胸腹腔镜微创治疗组：胆囊结石、胆囊炎、胆囊息肉、急慢性阑尾炎、腹股沟疝、胃间质瘤、胃十二指肠穿孔、食管裂孔疝、胃癌、结肠癌、直肠癌、子宫肌瘤、卵巢囊肿、宫外孕等、肺大疱、漏斗胸、肺癌、纵膈肿瘤等；
泌尿外科微创治疗组：肾结石、输尿管结石、膀胱结石、肾囊肿、肾癌、膀胱肿瘤、前列腺增生症、精索静脉曲张等。
肛肠疾病微创治疗组：内痔、外痔、混合痔、肛瘘、肛周脓肿、肛裂、肛乳头肥大、便秘、直肠息肉、脱肛、直肠前突、直肠粘膜脱垂、溃疡性结肠炎、直肠炎、骶尾部藏毛窦等。
日间手术治疗组：成人腹股沟疝、小儿腹股沟疝、乳腺纤维肿瘤、下肢静脉曲张、精索静脉曲张、包皮整形术等。
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