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儿童川崎病
典型表现是在短暂的非特异性呼吸道或胃肠道前驱症状之后,出现特征性的双侧非渗出性结膜炎、嘴唇皲裂和口腔黏膜弥漫性充血、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大。通常上述表现不会同时存在,也没有典型的出现顺序。
1.发热
是该病诊断基础,体温多>38.5℃,持续≥5天,解热剂改善轻微,抗生素无效。
2.结膜炎
90%以上的患者出现双侧非渗出性结膜炎。对不确定诊断者裂隙灯检查,如发现葡萄膜炎,可为诊断提供依据。
3.黏膜炎
随病程进展逐渐明显,特征性表现为唇红皲裂和杨梅舌。
4.皮疹
一般在病程头几天内,出现非疱疹性的多形性皮疹,会阴部红斑和皮肤脱屑,随后躯干和四肢出现斑疹样、麻疹样或靶型皮损。
5.手足改变
手足改变出现较迟,主要有手背部和足背部硬结性水肿,手掌和足底弥漫性红斑;手足甲周区膜状脱皮,指(趾)甲横沟(博氏线)。
6.淋巴结肿大
颈部淋巴结肿大是川崎病最不常见的特征。
7.心血管表现
在病程第1~2周出现与发热程度不成比例的心动过速,或有奔马律和心音低钝,部分存在冠状动脉扩张。动脉瘤一般在起病10天后出现。此外,小婴儿可能出现手指(足趾)发冷、苍白或青紫等灌注下降表现。
8.其他表现
部分有关节炎,主要累及大关节,多为自限性且不留畸形。
初发川崎病患儿病情多为非紧急,年长或既往有川崎病者可能因心肌缺血等严重表现急诊救治,注意如下并发症风险评估:
1.川崎病休克综合征
表现似严重脓毒症表现,注意皮肤颜色与温度、CRT、尿量及血压情况。
2.缺血性心脏病
(1)胸痛(年长儿可自述)。
(2)急性腹痛和呕吐,并伴苍白和出汗。
(3)婴儿不明原因哭闹、难以安抚。
(4)晕厥发作。
1.发热时间、发热类型及用药情况。
2.是否出现过皮疹。
3.病史较长的询问是否进行心脏彩超检查及结果,有无心悸、晕厥等表现。
川崎病多为(亚)急性患儿,需要紧急处理者多为高热不退,个别出现上述严重情况需要支持治疗:
1.呼吸支持
注意开放气道,维持正常血氧饱和度。
2.维持血流动力学稳定
有血容量不足或休克表现。
3.可疑缺血性心脏病
立即镇静,做床边心电图检查,给予硝酸甘油改善心肌供血,请心血管专科协助诊断或专科进一步诊治。
1.静脉用丙种球蛋白
明确诊断便可使用2g/kg,可8~12小时单次输注,初始给药后仍持续发热可重复使用,总量4g/kg。
2.阿司匹林
初始剂量为30~50mg/(kg·d),分4次口服,可在上述治疗的同时给药。体温正常持续48小时后改为每天3~5mg/kg,直至急性炎症的实验室指标恢复正常。
3.其他
对常规治疗无反应的严重合并症患儿,糖皮质激素[甲泼尼龙冲击剂量30mg/(kg·d),治疗1~3天]、肿瘤坏死因子抑制剂(如依那西普或英夫利西单抗)等。上述治疗仍无效的活动性血管炎患儿考虑血浆置换。
经改编摘取自《儿科急症救治临床指引》
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